十大疑难复杂肠病分享8 [复制链接]

8.发热-门静脉积气-消化道大出血

患者，男，31岁，因“发热伴咳嗽、腹泻1周，腹痛腹胀3天”入院。

患者1周前无明显诱因下出现发热，最高体温40.3℃，伴咳嗽，无咳痰，每日解稀便2次，为咖啡色，无腹痛腹胀，无胸闷胸痛，无头晕头痛，外院行胸部CT未见明显炎症，予抗感染对症治疗（具体不详），后症状未改善，3天前患者自觉腹痛腹胀，当地升级抗生素为泰能，予生长抑素，禁食护胃等治疗，治疗后自觉症状无好转，完善腹部增强CT示“回盲部炎症，小肠穿孔？”至我院入抢救室，抢救室期间解黑色稀便2次，共约ml，急诊查：“超敏C反应蛋白.8mg/L，降钙素原4.64ng/mL，白细胞计数10.2x10^9/L，白蛋白26g/L，血红蛋白：g/L，谷氨酰转肽酶U/L，丙氨酸氨基转移酶U/L，总胆红素62umol/L，直接胆红素42umol/L。腹部增强CT提示：门脉积气，右下腹肠系膜静脉积气伴局部系膜浑浊渗出、回肠末端至升结肠壁增厚、强化、多发小淋巴结显示；胸部CT:两肺多发渗出伴部分膨胀不全，两侧胸腔少量积液，予禁食、抗感染、护肝等对症处理，考虑患者病情危重，脓*症、肠道缺血坏死无法完全排除，入院当天.10.16转入ICU监护治疗。

既往史：肛周脓肿挂线术后两年余。

查体：体温:38.2度;脉搏:97次/分钟;血压:/73mmHg;神志清，精神软，腹胀，右下腹轻微压痛、反跳痛。

入ICU诊断：脓*症（急性胆管炎？肠道感染？）消化道出血？门静脉积气、肠系膜静脉积气

患者入院后立即组织了多学科讨论，认为患者目前感染严重、继续抗感染治疗，后续进一步肠镜明确诊断。抗感染治疗后，患者于.10.18转入普通病房。但患者持续高热，体温达39度，且于.10.20凌晨开始出现消化道大出血，大量血便，生命体征不稳，当即再次转入ICU，查血红蛋白78g/L，给予输血等治疗，血管活性药物维持血压。急诊CT提示:右下腹肠系膜积气伴淋巴结肿大，肠系膜静脉积气、局部血栓形成，新发升结肠内活动性出血。肝内低密度区，炎症？

急诊肠镜检查提示：结肠多发大溃疡、伴回盲部弥漫性渗血，内镜处理困难。

于当天急诊行“腹腔镜辅助右半结肠切除+回肠保护性造口术”。术中见回盲部结构欠清周围黏连，对应肠系膜间脓肿形成，切除右半结肠及末端20cm回肠行小肠结肠功能性端端吻合。探查见距离回盲部cm内多段小肠病变，肠腔未及狭窄及出血征象予以保留。吻合口近端20cm小肠行保护性造口。

术后病理：右半结肠切除标本，符合克罗恩病。

术后当晚患者撤停血管活性药物，次日转回普通病房，术后10天出院。2周后消化内科开始给予英夫利昔单抗+硫唑嘌呤治疗。

.1.19患者再次入院，查：血红蛋白：g/L，超敏C反应蛋白急诊0.8mg/L，白蛋白40.1g/L，各项指标正常范围，于.1.24行回肠造口回纳。

点评

该病例为初诊克罗恩病患者，表现为发热、门静脉系统积气以及消化道大出血，比较罕见。由于既往无明确诊断，加上患者起病临床表现不太符合克罗恩病典型表现，容易误诊。且患者病情发展较快，容不得过多的检查和鉴别诊断，此时需要外科当机立断的实施手术，切除病灶、同时解决感染和消化道出血问题，并明确诊断。回顾病史，患者2年前有肛周脓肿手术史，可能会提示克罗恩病诊断。

门静脉系统积气最早分别于年、年在儿童和成人报道。早期一般认为门静脉系统积气和肠坏死以及高死亡率相关，为“死亡之征”。但现在认为除外肠缺血坏死，许多原因可以导致门静脉系统积气，部分原因导致的门静脉系统积气预后良好，甚至不需要手术。根据合并其他征象将门静脉积气分为以下四类：1.合并肠壁改变（缺血、炎症性肠病）：最常见的还是肠缺血导致肠坏死，其死亡率高达75%–90%。其他一些肠道疾病，如炎症性肠病可以导致肠壁溃疡形成，从而肠腔内气体可以进入门静脉系统。2.合并肠腔扩张（自发、创伤、医源性)：肠腔扩张可以导致粘膜破损，使肠腔内气体进入血管。3.合并腹腔内感染（憩室、腹壁坏死、门静脉炎）：可以包括憩室炎、腹壁脓肿及坏疽、胆囊炎、胆管炎、阑尾炎、结肠炎（IBD、伪膜性肠炎、真菌感染等）等。目前气体进入门脉原因不是很清楚，存在三种理论：a.气体来源于菌血症及门静脉系统血管炎；b.肠腔内细菌使碳水化合物发酵产气增加;c.系膜脓肿导致肠系膜层次间分离，气体易进入血管等。4.其他原因（移植、肠气囊肿病、激素使用、慢性肺病等）。

结合该病例，门静脉系统积气的原因可能包含了肠黏膜损伤肠腔气体直接进入门脉系统和系膜脓肿细菌入血导致静脉血栓、细菌产气等有关。所以该患者休克症状既有出血原因导致，但更多的是感染所致。.6我们曾遇到类似一病例，克罗恩病小肠系膜脓肿导致门静脉系统血栓及积气，同样表现为感染性休克，经手术后治愈。